Невролог

Невролог

Заболела голова? Запишись на консультацию и голова не болит

(495) 741-06-41

Невролог - главная ›› Справочник по нервным болезням ›› Основные заболевания ›› Миастения

Миастения





возраст начала заболевания:  16-40 лет

Ж:М = 3:1 (в молодом и старческом возрасте болеют одинаково редко)

Частота - 1 : 40000

·         Клиника (мышечная слабость + патологическая утомляемость)

наиболее частый порядок возникновения симптомов

- общий осмотр: маскообразное лицо, двусторонний птоз, неподвижный взор, шаткая («утиная») походка

-глазные симптомы: характерен асимметричный птоз, усиливающийся при частых активных открываниях и закрываниях глаз (миганиях), к вечеру; «окуло-пальпебральный симптом» - усиление птоза при повторных движениях глазных яблок за молоточком

генерализация процесса за 1-2 года (если ее нет, то чаще процесс остается локальным)

-поражение мышц: мимических, бульбарных, шейных, конечностей, туловища

  • дифференциальная диагностика

Характерные признаки миастении

-выраженные колебания симптоматики в течение суток и ото дня ко дню

-раннее вовлечение наружных мышц глаз при сохранности зрачковых реакций

-нарастание симптоматики на фоне физической нагрузки

-нарушение функции жевательных мышц (утомление при пережевывании пищи: сначала твердой, а затем «даже каши», отвисание нижней челюсти)

-нарушение функции мимических мышц (улыбка - «рычание», «сонное» или маскообразное лицо, жидкая пища выливается изо рта, двусторонний лагофтальм)

-синдром бульбарного паралича (расстройства речи (трудно произнести буквы Р, П, Б, Ф, Х), носовой оттенок голоса, его хриплость, афоничность, поперхивание при еде, нарушение глотания, на поздних стадиях - нарушения дыхания и сердечной деятельности)

-феномен «генерализации мышечного утомления» (усиление птоза после нагрузки на мышцы руки)

-избирательность вовлечения мышц (преимущественно проксимальные мышечные группы; сгибатели шеи слабее, чем разгибатели - голова свисает вперед)

-истощаемость сухожильных и периостальных рефлексов при частом и повторном их вызывании

-отсутствие нарушений чувствительности и тазовых расстройств

тесты:

- часто ранний симптом - избирательная слабость и утомляемость сгибателей и разгибателей IV и V пальцев кисти при хорошей силе соседних мышц ("дистальный ульнарно-моторный миастенический дефект"), невозможность плотного приведения этих пальцев после нескольких сжатий пальцев в кулак

-неравномерное распределение компонентов офтальмопареза - сохранность движений глаз книзу при ограничении их подвижности во всех других направлениях

-грубый парез скуловых мышц и мышц, поднимающих  и опускающих углы рта, при полной сохранности мышц, поднимающих верхнюю губу

·         Миастенические и миастеноподобные синдромы

синдром, заболевание

отличия от миастении

синдром Ламберта-Итона

-начало с мышц таза и ног, распространение "снизу-вверх"

-резкое снижение рефлексов

-редкое вовлечение глазодвигательных мышц (только в поздней стадии)

-сухость во рту

-парестезии и онемение в дистальных отделах ног

-чаще у мужчин старше 50 лет

-феномен "врабатывания" - нарастание силы после некоторого утомления

астое обнаружение мелкоклеточной бронхогенной карциномы легких

-реакция на холинэстеразные препараты - сомнительная или слабоположительная

-данные ЭМГ (усиление амплитуды после стимуляции)

 ботулизм

-выраженность симптомов не зависит от времени суток

и интенсивности физических нагрузок

-нет патологической утомляемости

-нет влияния антихолинэстеразных препаратов

-важен эпидемиологический анамнез

-острое начало с признаками интоксикации

-ухудшение зрения (расширение зрачков, нарушение аккомодации)

-сухость слизистых оболочек, скудость слюноотделения

-нарушения функции кишечника

-данные ЭМГ (усиление амплитуды М-ответа после стимуляции)

полиомиозит

-слабость преимущественно в конечностях

-обычно нет признаков утомляемости

-боли в мышцах

-амиотрофии

-"тестоватость" мышц при пальпации

-увеличение СОЭ, лейкоцитоз

-наличие очагов хронической инфекции

-специфические ЭМГ - изменения

-воспалительные изменения в биоптате мышц

прогрессирующая надъядерная офтальмоплегия:

 

-синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского

-отсутствие птоза

-стойкий характер ограничения движений глазных яблок

-феномен "кукольных глаз"

-симптомы поражения экстрапирамидной системы (паркинсонизм и др.)

«офтальмоплегия-плюс»

-стабильный птоз

 

-ретинопатия

-очаговые неврологические симптомы

-ЭКГ - часто блокада ножек пучка Гиса

семейный прогрессирующий бульбарный паралич

(синдром Фацио-Лонде)

-аутосомно-рецессивный тип наследования

-ранний детский возраст

-центральный парез мимической мускулатуры

-двусторонние пирамидные симптомы

-нет птоза век

-отрицательная антихолинэстеразная проба

-на ЭМГ - поражение мотонейронов ствола головного мозга и спинного мозга

миопатии эндокринного и метаболического генеза

 

-тиреотоксическая миопатия

(у 15% больных миастенией - комбинация)

-начало с периодически усиливающейся слабости и утомляемости в  проксимальных отделах ног (пароксизмальная тиреотоксическая параплегия Мебиуса-Грефе)

-позже + прогрессирующие симметричные амиотрофии и слабость мышц плечевого пояса

-типичные сердечно-сосудистые и вегетативные нарушения, экзофтальм, с.Мебиуса, Штельвага, Грефе

-данные ЭМГ  (дегенеративные изменения) и прозериновая проба исключают миастению

-гипотиреоидная миопатия

-анамнез (идиопатический гипотиреоз, состояние после струмэктомии, лучевой терапии)

-гипертрофия, увеличение объема мышц

-у детей - часто сочетается с кретинизмом (синдром "ребенка-Геркулеса")

-данные ЭМГ (дегенеративные изменения)

офтальмоплегические и офтальмобульбарные формы миопатии

-стабильность офтальмопареза, птоза, нарушения глотания, речи

-независимость симптомов от времени суток, утомления, отдыха

-нет реакции на АХЭС

-данные ЭМГ и биоптата мышц

болезнь и синдром Аддисона

-меланодермия ("бронзовая кожа")

-артериальная гипотензия

-анорексия, тошнота, понос

-резкое исхудание

-умственная утомляемость (состояние прострации)

-исходная первичная неспособность развивать даже небольшие физические усилия

-повышенная утомляемость не исчезает после отдыха и введения АХЭС

-ЭМГ - снижение вольтажа без характерных миастенических изменений

-значительно снижено суточное выделение 17-кетостероидов и 17-оксикортикостероидов

-данные лабораторных тестов (эозинофильная проба Торна, проба Робинзона-Поуэра-Кепплера)

Гликогеноз (болезнь Мак-Ардла)

-возникновение уплотнения, напряжения и увеличение объема интенсивно сокращающейся мышцы

-проба с манжеткой (работающая мышца в условиях ишемии быстро устает, становится необычно плотной и увеличивается в объеме)

-АХЭС не купируют слабости и утомляемости мышц

-данные исследования биоптата мышц после физической нагрузки

-данные электронной микроскопии - скопление «глыбок» гликогена на периферии мышечногго волокна или между миофибриллами

БАС

-слабость мышц носит постоянный характер

-имеются выраженные атрофии, фасцикуляции, патологические пирамидные знаки

-улучшение глотания после АХЭС только за счет гиперсаливации

-не поражаются наружные глазные мышцы

-долго сохраняются поверхностные брюшные рефлексы

-своеобразный гипергидроз со специфическим запахом

опухоль ствола, стволовой энцефалит, инсульт в вертебрально-базилярном бассейне

-отсутствует причинно-следственная связь с патологической утомляемостью

-вовлечение нескольких черепных нервов

-вовлечение проводящих (пирамидных, чувствительных) путей, мозжечково-пирамидных связей

-выраженность парезов и параличей не зависит от времени суток, нет реакции на АХЭС

невропатия VII, XII пары черепных нервов

-невозможность подъема верхней губы, вытягивание губ трубочкой

-лагофтальм сопровождается ретракцией верхнего века

прогрессирующие миодистрофии (миопатии)

-хорошо оттягиваются углы рта ("поперечная улыбка миопата", "улыбка Джоконды") при недостаточном подъеме верхней губы

истерия

 избирательность вовлечения мышц

  • Классификация

-генерализованные формы (чаще)

  А) без нарушения дыхания и сердечной деятельности

  Б) с нарушениями  дыхания и сердечной деятельности

-локальные формы

   А) глоточно-лицевая (с нарушениями дыхания или без них)

   Б) глазная офтальмоплегическая

    В) скелетно-мышечная (с нарушениями или без них)

  • миастенические кризы

-миастенический криз

-холинэргический криз

-криз при нечувствительности к АХЭС

----------

-легкие(1-2 часа, без потери сознания, с нерезкими нарушениями жизненно-важных функций)

-тяжелые (с резким нарушением  дыхания, вплоть до остановки, с явлениями гипоксии, нарушениями функции миокарда, вегетативными нарушениями, потерей сознания, остановкой сердца)

----------

-генерализованные

-парциальные

------------

холинэргический криз

-медленное развитие (в течение одних или нескольких суток) непосредственно после введения (через 30-40 мин) очередной дозы прозерина или других АХС

-выраженный мускариноподобный эффект (обильное выделение слюны, миоз, бронхоспазм, гиперсекреция  бронхиального отделяемого, гиперлакримация, гипергидроз, схваткообразные боли в животе, усиление перистальтики желудка и кишечника) и никотиноподобный эффект (фасцикуляции, судорожные подергивания мышц)

  • объективные методы диагностики

-фармакологические:

-проба с АХС: п/к 1-2 мл 0,05% прозерина. Оценка через 30-40 мин по силе мышц до и после введения (резко положительная - исчезают симптомы, положительная - исчезает часть симптомов, слабо положительная - только уменьшаются симптомы, сомнительная - незначительно уменьшается часть симптомов)

-проба с введением курареподобных препаратов

в/в 0,2 мг D-тубокурарина в 20 мл изотонического р-ра под манжеткой (на 20мм выше систолического давления. Через 5 мин снимают и сравнивают силу через 10 мин, 20 мин.) Положительная - снижение силы в 2 раза (в норме - на 20%)

-ЭМГ с введением прозерина, стимуляционная ЭМГ

-иммунологические

-определение содержания аутоантител к н-холинорецепторам

(присутствуют у 80-90% с генерализованной и 50% глазной формой)

-определение антител к мышечной ткани

(обнаруживаются в 80% при тимогенной природе заболевания)

-гистологические и гистохимические

в биоптате - лимфоррагии в мышцах, формирование простой атрофии мышечных волокон, признаки нарушения окислительно-восстановительных процессов и энергетического обмена в мышцах

 -электронно-микроскопические, светооптические (специфичность изменений не доказана)

-рентгенологические, радионуклидные (изменения структуры и функции вилочковой железы)

-пвневмомедиастинография, КТ ,введение радиоизотопа метионина

  • особенности распознавания миастении у детей (ошибки диагностики в 91%)

-моносимптомность начала (в 75%), чаще с мышц тазового пояса (в 42%)

-быстрое прогрессирование, тяжелое течение с поражением дыхательной мускулатуры (78%), миастеническими кризами (35%)

-редко - локальные формы (до 6%): глоточно-лицевая, скелетно-мышечная

-необходимость использовать накожные пробы при ЭМГ

  • Препараты, способные усиливать мышечную слабость

группы

названия

антибактериальные

стрептомицин, гентамицин и др.аминогликозиды, полимиксин В, колистин, тетрациклин, линкомицин, клиндамицин, пенициллин (в больших дозах), ампициллин, ципрофлоксацин, сульфаниламиды

антиэпилептические

триметин, дифенин, барбитураты, карбамазепин, бензодиазепины (в высокой дозе)

психотропные

нейролептики (аминазин), препараты лития, бензодиазепины (в высокой дозе), амитриптилин

эндокринологические

кортикостероиды (применение возможно под контролем), препараты АКТГ, оральные контрацептивы, окситоцин, гормоны щитовидной железы

кардиологические

бета-блокаторы, хинидин, лидокаин, новокаинамид, антагонисты кальция, ганглиоблокаторы

анальгетики и противовоспалительные

производные морфина, хинин, хлорохин, Д-пенициллинамид

другие

соли магния, йодсодержащие контрастирующие

  • Лечение

препараты и другие меры

доза

примечания

Пиридостигмин (калимин)

начальная доза 30мгх3

повышение до 60-120 мг каждые 4-6 ч

противопоказан при бронхиальной астме, хронических обструктивных заболеваниях легких

побочные эффекты: боли в животе, тошнота, диарея смягчаются:

- приемом атропина (0,5мг внутрь)

-уменьшением дозы АХЭС (дается чаще)

 

Прозерин (неостигмин)

15-30 мг внутрь или 0,5-1,5 мг парентерально

для получения кратковременного дополнительного эффекта (перед приемом пищи при слабости бульбарных мышц)

кортикостероиды

схемы:

1) преднизолон 1мг/кг до эффекта с переходом на прием через день

2) то же 10-25 мг через день, наращивая по 10-20мг в неделю до эффекта, со снижением затем на 10 мг в месяц до 20-30 мг через день. Затем снижают дозу по 2,5-5мг каждые 1-2 месяца до поддерживающей дозы в 5-20 мг через день

улучшение у 70-90%, но в первые 3 недели слабость может нарастать (особенно при высоких дозах)

полную отмену можно предпринять при годовой стабилизации (чаще доза остается на уровне 7,5-10мг через день) многие годы

побочные эффекты: депрессия, тяжелый остеопороз с компрессионными переломами, реактивация туберкулеза, желудочно-кишечное кровотечение

иммуносупрессоры

Азатиоприн (реже - циклоспорин, циклофосфамид)

при генерализованной и бульбарной формах при непереносимости кортикостероидов

тимэктомия

 

до 60 лет с генерализованной формой при наличии тимомы

лечение миастенического криза

-экстренная госпитализация в отделение интенсивной терапии

-контроль за проходимостью дыхательных путей, возможно - интубация, кислород

-п/к (в/в только в наиболее тяжелых случаях) 1-2 мл 0,05% прозерина (при отсутствии признаков его передозировки!)  за первые сутки до 8-12 мг (после начала ИВЛ дозу снижают вдвое)

если АХЭС были отменены, повторно назначают через несколько дней в меньшей дозе

-одновременно - атропин 0,5 мг до 5 раз в день

-контроль за электролитами (исключить гипокалиемию, гипермагнезиемию и др.)

-при тяжелом возбуждении - галоперидол (1мл 0,5% в/в или в/м до 20 мг в сутки)

-плазмаферез (5-6 сеансов за 2 недели)

-кортикостероиды (редко) до 100 мг в сутки (готовность к первоначальному нарастанию симптоматики)

при холинэргическом кризе

-АХЭС временно отменяют

-восстановление дыхательной проходимости, интубация

-ИВЛ при необходимости

-п/к атропин 0,5-1 мг каждые 2 часа до сухости во рту